Y Cần Thơ- Powered by TheKyOnline.vn
Inhibitor VIII or IX

 

Giải thích câu: “Inhibitors to factor VIII will develop in approximately 30% of patients with hemophilia A, and inhibitors to factor IX will develop in < 5% of patients with hemophilia B”.

Bài làm hay của Huỳnh Lê Vân và Bùi Thúy Quyên YAK3.

-         Mỗi ngày không biết bao nhiêu cuộc mổ được diễn ra ở tất cả các khoa. Có những cuộc mổ thành công trên cả tuyệt vời : mổ ghép thận, mổ tim, mổ chấn thương tạng trong ổ bụng ... nhưng trong số đó cũng không ít bác sĩ gặp phải những tai họa từ trên trời rơi xuống: chất ức chế yếu tố VIII hoặc IX mới hình thành ở BN đó. Vậy lỗi đó là do ai? Là do bác sĩ , bệnh nhân hay do lỗi của định mệnh ?

-         Có những bệnh nhân sau khi được bác sĩ thăm khám, tư vấn kĩ lưỡng vàtận tâm, họ được chỉ định mổ để giải quyết bệnh tật. Trước khi bước lên bàn mổ, biết bao nhiêu cận lâm sàng đã được chỉ định. Kết quả họ nhận được là công thức máu bình thường, xát nghiệm đông cầm máu bình thường. Thế vậy mà, khi bác sĩ bắt tay vào mổ thì BN lại xảy ra tai biến chảy máu trầm trọng. Thậm chí có người chết ngay trên bàn mổ vì không cầm được máu. Vậy điều đó do đâu? BS một phần trách do bản thân xui xẻo dù mình đã rất cẩn thận và tận tụy trong chẩn đoán và điều trị.  Một số BS khác thì không chịu chấp nhận số phận, họ quyết tìm cho bằng được lí do. Và một trong những lí do này có thể là do chất ức chế yếu tố VIII và chất ức chế yếu tố IX phát triển trên người bị Hemophilia nhẹ và trung bình – người mà chưa có triệu chứng hay tiền sử chảy máu bao giờ.

·        Tỷ lệ mắc và bản chất của các chất ức chế

-         Dựa trên các nghiên cứu từ khắp nơi trên thế giới, ước tính rằng tỷ lệ kháng thể phát triển ở những người bị nặng (ít hơn 1% yếu tố) hoặc vừa phải nặng (1% đến 5% yếu tố)

-         Hemophilia A thì từ 20% đến 33% nhưng chỉ khoảng 5-8% người bệnh Hemophilia phát triển chất ức chế.  Trong số người có bệnh Hemophilia B, các chất ức chế là ít xảy ra hơn, ảnh hưởng đến chỉ 1-6%. Tuy nhiên, sự phát triển các thuốc ức chế yếu tố IX có thể liên quan với một phản ứng dị ứng nhẹ hoặc nặng trong quá trình quản lý yếu tố IX.

-         Nguy cơ phát triển một chất ức chế không giống nhau trong suốt cuộc đời của một người bệnh Hemophilia,Trong lịch sử, phần lớn các chất ức chế đã được báo cáo là phát triển trong thời thơ ấu, ở độ tuổi trung bình là 12 năm.Tuy nhiên, trong các nghiên cứu được tiến hành trong 20 năm qua chủ yếu ở những người có Hemophilia A nghiêm trọng , phát triển chất ức chế xảy ra ở độ tuổi trung bình từ 1 đến 2 năm, và sau trung bình 9-12 phương pháp điều trị.

·         Ai sẽ phát triển một chất ức chế và Tại sao?

-         Phát triển chất ức chế xảy ra thường xuyên hơn ở cá nhân có di truyền nhất định. Như đã đề cập, người có bệnh Hemophilia A có nhiều khả năng để phát triển ức chế hơn những người có bệnh Hemophilia B. Tỉ lệ các chất ức chế là cao nhất trong số những người thể nặng và nghiêm trọng. Các chất ức chế xảy ra thường xuyên hơn so với dự đoán trong các cá nhân với nặng bệnh Hemophilia A và tiền sử gia đình kháng thể kháng yếu tố VIII. Nguồn gốc dân tộc cũng đóng một vai trò đáng kể . Ví dụ, Hemophil A với Tổ tiên châu Phi có nhiều khả năng hơn người da trắng để phát triển các chất ức chế các yếu tố VIII. Tất cả những quan sát cho rằng di truyền có thể là quan trọng. Bây giờ chúng ta hiểu rằng trong số vài trăm đột biến mà cho đến nay đã được mô tả trong các yếu tố VIII và yếu tố  IX, một số được nhận thấy rằng có sự liên quan lớn với chất ức chế hơn những người khác. 

-         Hệ thống miễn dịch của một cá nhân cũng đóng một vai trò quan trọng trong phản ứng của cơ thể với yếu tố VIII hoặc IX. Cho đến nay, đặc điểm của sự tương tác giữa các tế bào T và B, cũng như một số miễn dịch protein đã được xác định là tiềm năng quan trọng trong việc ức chế yếu tố VIII

          phát triển. Các nhà nghiên cứu đang tích cực nghiên cứu các gen Hemophilia          và NonHemophilic, các hệ thống miễn dịch, cũng như tương tác của chúng.

-         Mặt khác, các vấn đề liên quan đến việc điều trị chính nó có thể ảnh hưởng đến yếu tố ức chế VIII phát triển. Một số trường hợp có thể gây ảnh hưởng đến sự phát triển của các chất ức chế ở những người bị Hemophilia nặng như là : phẫu thuật và tiếp xúc với yếu tố VIII ở cường độ cao ( thời gian và tổng liều). Ngược lại, dự phòng thường quy có  thể làm giảm nguy cơ phát triển kháng thể sau.

-         Sự hiện diện của một chất ức chế thường được xác nhận bằng cách sử dụng một xét nghiệm máu, cụ thể gọi là Bethesda.Khi một kháng thể được phát hiện, nó thường được phân loại cao hay thấp phụ thuộc vào hệ miễn dịch của một người là kích thích khi tiếp xúc lặp đi lặp lại các yếu tố VIII hoặc IX. Nếu hệ thống miễn dịch phản ứng nhanh nhẹn và mạnh mẽ, lượng chất ức chế chống lại yếu tố VIII hoặc IX có thể tăng lên một cách nhanh chóng đến mức rất cao (phản ánh trong một hiệu giá tối thiểu 5 đơn vị Bethesda). Nếu không có tiếp xúc với các yếu tố, chất ức chế hiệu giá có thể giảm xuống mức thấp, nhưng điều này quá trình có thể mất vài tháng hoặc nhiều năm để xảy ra. Ngoài ra, hệ thống miễn dịch có thể được kích thích bằng cách đáp ứng với yếu tố chậm hơn và yếu hơn, và hiệu giá ức chế sẽ vẫn ở mức thấp (thường dưới 5 đơn vị Bethesda). Đây là loại chất ức chế là thường mô tả như là đáp ứng thấp .

-         Đặc điểm của một chất ức chế có thể thay đổi theo thời gian và nhiều lúc ức chế đã được ghi nhận là thoáng qua, tức là, biến mất một cách tự nhiên trong vòng vài tuần hoặc vài tháng mà không có miễn dịch.

 

è  Kết luận : chất ức chế ở người bị Hemophilia B ít phổ biến hơn so với bệnh Hemophilia A do Hemophilia A có nhiều yếu tố nguy cơ tạo kháng thể hơn Hemophilia B:

 

KHÁNG THỂ

LƯU HÀNH

LOẠI Ig

PROTEIN DOMAINS

YẾU TỐ NGUY CƠ

FVIII

25-30%

IgG4

A2,C2

·        Di truyền

·        Đột biến di truyền ( mất đoạn lớn, đột biến vô nghĩa, đảo đoạn), tiền sử gia đình, dân tộc, gen điều hòa miễn dịch (TNF-α, IL-10) 

·        Các yếu tố liên quan đến điều trị ( độ tuổi tiếp xúc với yếu tố nguy cơ, tăng liều yếu tố VIII)

·        môi trường

 

FIX

3-5%

IgG4

Gla, serine protease

·        Đột biến di truyền ( mất đoạn lớn, ngừng condons, chuyển đoạn)

 

Trong một cuộc mổ, xui xẻo cho bác sĩ khi mổ cho bệnh nhân mà bất ngờ không thể cầm máu được hoặc khó cầm mặc dù các xét nghiệm đông cầm máu trứơc mổ bình thừơng, bệnh nhân khôg có tiền sử bệnh đông cầm máu. Vậy điều gì đã xảy ra trên bệnh nhân này? Trách nhiệm này thuộc về ai?

 

Tài liệu tham khảo :

http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1122.pdf

 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3195733/table/tbl1/

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3629762/

http://www.hemophiliafed.org/bleeding-disorders/inhibitors/

 

 

 

 

Đăng bởi: ycantho - Ngày đăng: 04/06/2016
Sản Ngoại - Thủ thuật - Mổ Bệnh học nội - Phác đồ Nhi Ngoại ngữ Đọc giúp bạn Vui để học Basic sciences Đề thi Ghi danh AVYKDiễn đàn Y Cần ThơQuyên Góp

Số lượt truy cập
28.122.024
41 người đang xem